jueves, 7 de mayo de 2009

HEMOGLOBINA !

HEMOGLOBINA



La hemoglobina (Hb) es una heteroproteína de la sangre, de peso molecular 64.000 (64 kD), de color rojo característico, que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, en mamíferos, ovíparos y otros animales.

La hemoglobina es un pigmento de color rojo, que al interaccionar con el oxígeno toma un color rojo escarlata, que es el color de la sangre arterial y al perder el oxígeno toma un color rojo oscuro, que es el color característico de la sangre venosa.



FUNCION

Su principal función es transportar al Oxígeno desde los pulmones hasta los capilares en los tejidos.

ESTRUCTURA

La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unirse de forma reversible al oxígeno. El grupo hemo se forma por:
Unión de la Succinil CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico) a un aminoácido glicina formando un grupo pirrol.
Cuatro grupos pirrol se unen formando la Protoporfirina IX.
La protoporfirina IX se une a una molécula de hierro ferroso (Fe2+) formando el grupo hemo.




TIPOS DE HEMOGLOBINA


[Hemoglobina A o HbA es llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina degradada en el adulto, formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.



Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento, formada por dos globinas alfa y dos globinas delta, que aumenta de forma importante en la beta-talasemia, al no poder sintetizar globinas beta.




Hemoglobina s: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de Células Falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana y amerindia.




Hemoglobina t




Hemoglobina f: Hemoglobina característica del feto.


Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxígeno normalmente ( Hb+O2)



Metahemoglobina: Hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico, Fe (III) (es decir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la cual mantiene el hierro como Fe(II). La metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos, porque son agentes metahemoglobinizantes.

Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobina unida al CO2 después del intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los tejidos (Hb+CO2).



Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de la unión con el CO. Es letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 200 veces mayor que el Oxígeno por la Hb desplazándolo a este fácilmente produciendo hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea normal (produce coloración sanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).




Hemoglobina glucosilada: presente en patologías como la diabetes, resulta de la unión de la Hb con carbohidratos libres unidos a cadenas carbonadas con funciones ácidas en el carbono 3 y 4.


http://es.wikipedia.org/wiki/Hemoglobina



ALTERACIONES EN LA HEMOGLOBINA



VARIACIONES EN EL CONTENIDO DE LA HEMOGLOBINA




Normocromía.


Término utilizado para indicar que el eritrocito contiene una cantidad de hemoglobina igual al nivel normal determinado por la concentración de hemoglobina corpuscular media (PCHC).



Hipocromía

•Se origina por una síntesis anormal de hemoglobina, asociada a deficiencia de hierro, anemia sideroblástica, talasemia y anemia de las enfermedades crónicas. Se observa el eritrocito con una mayor palidez central.



Policromatofília.


Los eritrocitos policromatófilos (reticulocitos), suelen ser más grandes que las células normales en los frotis de sangre teñidos con Romanowsky. El tinte azuloso es producido por la presencia de RNA residual en el citoplasma. Cantidades abundantes de estas células se presentan cuando hay disminución en la supervivencia del eritrocito o hemorragia, y una médula ósea hiperplásica eritroide

Knizocito.


•Deriva su nombre de la similitud con una canasta, presenta una distribución de la hemoglobina a manera de banda central que deja espacios no coloreados a ambos lados. Se observa asociado a anemias hemolíticas. Su génesis no es clara


LEPTOCITOS
•Hematiés maduros con un área en la que se concentra una mayor cantidad de hemoglobina en una zona central clara, lo que les confiere el aspecto de diana. También reciben el nombre de codocitos o de hematiés en diana.


PICNOCITOS

Hematíes maduros con un área lateral clara, concentrándose la hemoglobina en el otro lado. Se observan en pequeña cantidad en los niños pequeños, siendo más abundantes en las viremias infantiles y otros desórdenes hemolíticos



HEMOGLOBINOPATIAS



Cadena normal de la hemoglobina


La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unirse de forma reversible al oxígeno. El grupo hemo se forma por:
•Unión de la
Succinil CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico) a un aminoácido glicina formando un grupo pirrol.
•Cuatro grupos pirrol se unen formando la Protoporfirina IX.
•La protoporfirina IX se une a una molécula de hierro ferroso (Fe2+) formando el grupo hemo
.



Hemoglobinopatía S (drepanocitosis o anemia de célulasfalciformes)



•La base química de la drepanocitosis es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta de globina por valina. Este simple cambio es capaz de inducir una profunda alteración de la cadena de globina, que polimeriza a baja tensión de oxígeno, formándose largas fibras de Hb que distorsionan to-talmente la estructura del hematíe, el cual adopta forma de hoz.









Hemoglobinopatía C

·presencia de hemoglobina C, que se caracteriza por mostrar anemia hemolítica, discreta ictericia, esplenomegalia y presencia de células en diana en la sangre.




Hemoglobinopatía SC



·presencia de hemoglobina S y C, que se caracteriza por anemia hemolítica importante y células diana en la sangre




Hemoglobinopatía J

•Se caracteriza por la sustitución de la glicina en posición 16 de la cadena beta por ácido aspártico. Es una Hb de migración rápida. No produce ningún trastorno en estado hete-rocigoto.




Hemoglobinopatía SD

·presencia de hemoglobina S y D, que se manifiesta por anemia hemolítica, moderada esplenomegalia y células en diana.



talasemias
•son el resultado de anormalidades en la síntesis de las proteínas de la hemoglobina y afecta a ambas cadenas


Alfatalasemias

•son las alteraciones de la Hb debidas a la falta de síntesis, total o parcial, de cadenas alfa.Cada cromosoma 16 tiene dos pares de genes que rigen la síntesis de cadenas alfa, por lo que la dotación genética nor-mal es aa/aa. El principal mecanismo por el que se produ-cen las alfatalasemias es la deleción o pérdida total de un gen.





betatalasemias
•son el resultado de la falta de síntesisde las cadenas beta de globina. Los genes beta se encuen-tran en el cromosoma 11, junto con los genes delta y gamma (complejo genético no-alfa). Al contrario de lo que sucede en la alfatalasemia, la mayoría de los casos de betatalasemia se deben a mutaciones genéticas que afectan posteriormente al funcionalismo del RNA, formándose moléculas de RNA no funcionante





http://html.rincondelvago.com/hemoglobinopatias.html






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